TETRALOGÍA DE FALLOT – CARDIOPATÍA ONGÉNITA CIANOSANTE

TETRALOGÍA DE FALLOT – CARDIOPATÍA ONGÉNITA CIANOSANTE

CONCEPTO:

Defecto congénito durante las primeras 8 semanas de gestación, Síndrome de Edwars, trisomía 18 más frecuente.

FACTORES:

·         Rubeola materna

·         Diabetes materna

·         Mal nutrición materna

CARACTERÍSTICAS:

·         Comunicación interventricular

·         Estenosis pulmonar

·         Cabalgamiento de la aorta (encima de tabique interventricular)

·         Hipertrofia ventricular derecha

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

·         Cianosis al nacimiento

·         Crisis hipoxémicas (pérdida de conciencia, convulsiones)

·         Fallot acianótico (durante el primer año de vida).

EXAMEN FÍSICO:

·         Cianosis leve (mucosa oral, ungueal)

·         Crisis cianótica después del llanto o ejercicio.

·         Hipocratismo digital

·         Posición en cuclillas

·         Soplo en borde esternal izquierdo

DIAGNÓSTICO

·         Rx: vemos corazón en forma de “zapato zueco”. 

·         ECG: desviación del eje a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha

·         Cateterismo: hipertrofia ventricular derecha.

TRATAMIENTO:

Ante una crisis, tratar en el siguiente orden (DISNEA: 1, 2, 3) y (CIANOSIS: 4, 5, 6).

1.      Posicionar al paciente

2.      Oxigenoterapia

3.      Morfina: 0.2 mg / Kg de peso /dosis. c / 6 horas IV. Dosis máxima: 15 mg. Precaución: depresión respiratoria…. O

a.      Hidrato de cloral: 50 mg / Kg (jarabe).

4.      Bicarbonato de sodio (corregir acidosis metabólica): 2 mEq / Kg / dosis. IV c / 10 minutos.

5.      Vigilar gasometría

6.      Betabloqueante: prppanolol 0.1 mg / Kg. c / 6 horas. VO.

7.      Quirúrgico: Paliativa a los 6 meses de edad.

PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES

·         Trombosis cerebral

·         Absceso cerebral

·         Endocarditis bacteriana

·         Evitar anemia y deshidratación.